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获得性癫痫病因:本病的病因尚未明确。有研究认为本病的重要病理基础可能与脑内神经元突出形成异常有关。失语的发生机制也没有完全阐明,个别病例的失语可能与一侧或双侧颞叶的病变有关。大多数病例无器质性病变,有些病例发现有血管畸形、颅内寄生虫感染、脑炎等病变。
获得性癫痫临床表现:发病年龄在18个月~13岁,约90 在2~8岁起病。男性发病略高于女性。大多数没有明确的家族史。发病前患儿语言功能正常。失语表现为能听到别人说话的声音,但不能理解语言的意义,如无法理解家长所说的话,而被认为“不听话”或听力有问题。但挺立检查是正常的。逐渐发展为不能用语言进行交流,甚至完全不能表达。患儿有的书写或阅读功能也逐渐丧失。失语的发展过程有3种类型:①突发性失语,症状时轻时重,比较终可以恢复;②失语进行性发展,比较终导致不可恢复的失语;③临床逐渐出现失语,病情缓慢进展,失语恢复的情况不尽一致。
80 的患者合并有癫痫发作。一半的患者以癫痫为首发症状,而另一半以失语为首发症状。癫痫的发作形式包括部分运动性发作、复杂部分性发作、全面性强直一阵挛发作,失张力发作或不典型发作。清醒和睡眠时均有发作。发作的频率不等。70 的患儿有精神行为异常,表现为多动、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力减退、易激动和破坏性行为,有些患儿可表现为孤独症。
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